โรคพรีออนที่เพิ่งค้นพบสร้างความเสียหายส่วนต่าง ๆ ของร่างกายห่างไกลจากสมอง การค้นพบนี้เผยให้เห็นเวอร์ชันใหม่ที่น่าสงสัยของโปรตีนที่บิดเบี้ยวเหล่านี้ ซึ่งขึ้นชื่อในเรื่องสาเหตุของโรคที่ทำให้สมองเสื่อม เช่น โรควัวบ้า นักวิจัยรายงานว่า 11 จาก 27 คนใน 5 ชั่วอายุคนในครอบครัวเดียวกันได้รับการถ่ายทอดการกลายพันธุ์ของพรีออน ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคที่พัฒนาช้าแต่ถึงตายได้
รายงานดังกล่าว ใน วารสารการแพทย์นิวอิงแลนด์ 14 พ.ย.
อธิบายถึงโรคพรีออนชนิดแรกที่ทราบว่าโจมตีระบบประสาทส่วนปลายเป็นหลัก ทำให้เกิดอาการท้องร่วงเรื้อรังและปัญหาอื่นๆ โดยเริ่มในวัยผู้ใหญ่ ผู้ที่มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมจะพัฒนาปัญหาด้านความรู้ความเข้าใจและความจำ แต่ไม่ถึงอายุ 40 หรือ 50 ปี อายุเฉลี่ยที่เสียชีวิตคือ 57 สำหรับสมาชิกในครอบครัวที่เป็นโรค
Jan Stöhr นักชีวเคมีจากมหาวิทยาลัยแคลิฟอร์เนีย ซานฟรานซิสโกกล่าวว่างานวิจัยนี้เป็นส่วนเสริมที่แข็งแกร่งของวรรณคดีพรีออน “พวกเขาทำการบ้านจริงๆ ด้วยการทดสอบทั้งหมดที่พวกเขาทำ” เขากล่าว
พรีออนเป็นโปรตีนในร่างกายที่ไม่มีเหตุการณ์ปกติ แต่ไม่มีใครรู้ว่าพวกมันทำอะไร ปัญหาเกิดขึ้นเมื่อโปรตีนเหล่านี้กลายเป็น misfolded และพิสูจน์ความเสียหายต่อเนื้อเยื่อ
ในการศึกษาครั้งใหม่นี้ นักวิจัยได้ระบุการกลายพันธุ์ที่รับผิดชอบต่อพรีออนที่ผิดปกตินี้ พวกเขายังตรวจสอบสมาชิกในครอบครัวที่ได้รับผลกระทบ 6 คนจาก 11 คนและอธิบายถึงวิธีการที่ไม่เหมือนใครของโรค การเริ่มมีอาการจะค่อยๆ เกิดขึ้นจากการสะสมของอะไมลอยด์ที่สะสมอย่างไม่หยุดยั้ง: กอของเส้นใยโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำ ต่างจากอะไมลอยด์ในโรคอัลไซเมอร์หรือโรคอื่น ๆ ก้อนในโรคใหม่ปรากฏขึ้นทั่วร่างกายและทำให้การทำงานของอวัยวะต่าง ๆ ลดลงในที่สุด
พรีออนผิดปกติที่เข้ารหัสโดยการกลายพันธุ์ที่เพิ่งค้นพบ
ยังแตกต่างจากพรีออนอันธพาลอื่นในระดับเซลล์เนื่องจากไม่ได้ผูกติดกับเยื่อหุ้มเซลล์ ไซมอน มี้ด ผู้ร่วมวิจัยด้านการศึกษา นักประสาทวิทยาจากมหาวิทยาลัยคอลเลจ ลอนดอน กล่าว เขาสงสัยว่าลักษณะเฉพาะนี้อาจส่งผลต่อแนวโน้มของโปรตีนที่จะรวมกลุ่มกันอย่างกว้างขวาง ก่อตัวเป็นอะไมลอยด์และทำลายเนื้อเยื่อต่างๆ
อาการท้องร่วงเรื้อรังที่ผู้ป่วยต้องทนอาจเกิดจากความเสียหายต่อระบบประสาทอัตโนมัติ ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทส่วนปลายที่ยื่นออกไปจากสมองและกระดูกสันหลัง เครือข่ายอัตโนมัติดำเนินการกระบวนการต่างๆ เช่น การเคลื่อนย้ายอาหารผ่านลำไส้ ทำไมโรคนี้ถึงกระทบลำไส้เมื่อหลายปีก่อนที่สมองจะเป็นปริศนา “บางทีมันอาจจะง่ายกว่าที่จะประนีประนอมวงจรทางเดินอาหารบางอย่าง” Stöhr คาดการณ์
แม้ว่าโรคพรีออนนี้จะไม่มีทางรักษาและอาจหาได้ยาก แต่มี้ดกล่าวว่าการรู้เรื่องนี้อาจช่วยในการวินิจฉัยคนอื่นที่มีอาการท้องร่วงหรือโรคทางเดินอาหารอื่น ๆ ที่ท้าทายคำอธิบายที่ชัดเจน
แม้ว่าโรคพรีออนชนิดอื่นๆ จะติดต่อได้ แต่โรคนี้ดูเหมือนจะไม่แพร่ระบาดในการทดสอบที่เกี่ยวข้องกับหนู
หมายเหตุบรรณาธิการ: เรื่องราวนี้ได้รับการอัปเดตเมื่อวันที่ 18 พฤศจิกายน 2013 เพื่อแก้ไขจำนวนสมาชิกในครอบครัวที่ได้รับผลกระทบที่ศึกษา
credit : icandependonme-sharronjamison.com gunsun8575.com worldstarsportinggoods.com loquelaverdadesconde.com eighteenofivesd.com sociedadypoder.com thegreenbayweb.com ninetwelvetwentyfive.com unblockfacebooknow.com adscoimbatore.com
